Obsah
Srdeční amyloidóza, známá také jako syndrom rigidního srdce, je vzácné, velmi závažné onemocnění, které postihuje srdeční sval v důsledku hromadění bílkovin nazývaných amyloidy v srdečních stěnách.
Toto onemocnění je častější u mužů starších 40 let a způsobuje známky srdečního selhání, jako je lehká únava a potíže se stoupáním po schodech nebo malé úsilí.
K akumulaci bílkovin může dojít pouze v síňovém septa, jak je to častější u starších osob, nebo v komorách, což může způsobit srdeční selhání.
Příznaky
Příznaky srdeční amyloidózy mohou být:
- Intenzivní nutkání močit v noci;
- Zvětšení krčních žil, vědecky nazývané krční stáze;
- Bušení srdce;
- Akumulace tekutiny v plicích;
- Zvětšení jater;
- Nízký tlak například při stoupání ze židle;
- Únava;
- Trvalý suchý kašel;
- Hubnutí bez zjevné příčiny, bez stravy nebo zvýšeného cvičení;
- Nesnášenlivost vůči fyzickému úsilí;
- Mdloby;
- Dýchavičnost;
- Oteklé nohy;
- Oteklé břicho.
Amyloidóza v srdci je charakterizována nadbytkem bílkovin v srdečním svalu a může být způsobena mnohočetným myelomem, může být rodinného původu nebo může nastat s postupujícím věkem.
Jak zjistit, zda se jedná o srdeční amyloidózu
Za normálních okolností není toto onemocnění podezřelé při první návštěvě, takže je běžné, že lékaři objednají několik testů na screening dalších onemocnění, než dosáhnou diagnózy srdeční amyloidózy.
Diagnóza je stanovena na základě sledování příznaků a testů požadovaných kardiologem, jako je elektrokardiogram, echokardiogram a magnetická rezonance, které dokážou detekovat srdeční arytmie, změny srdečních funkcí a poruchy elektrického vedení srdce, ale diagnostika srdeční amyloidózy lze to prokázat pouze biopsií srdeční tkáně.
Této diagnózy lze dosáhnout, když je tloušťka stěny komory větší než 12 mm a když osoba nemá vysoký krevní tlak, ale má jednu z následujících charakteristik: dilataci síní, perikardiální výpotek nebo srdeční selhání.
Léčba
K léčbě lze k úlevě od příznaků onemocnění použít diuretika a vazodilatační léky. Jako alternativu k léčbě onemocnění lze použít kardiostimulátory a automatické defibrilátory a v nejzávažnějších případech je nejvhodnější léčbou transplantace srdce. Kliknutím sem zobrazíte rizika a jak se zotavuje z transplantace srdce.
V závislosti na závažnosti onemocnění lze použít antikoagulancia k prevenci tvorby krevních sraženin v srdci, což snižuje pravděpodobnost mrtvice. Chemoterapii lze použít, pokud je příčinou srdeční amyloidózy rakovina typu mnohočetného myelomu
Osoba by se měla vyhýbat solení, preferovat diuretická jídla a vyvarovat se úsilí o záchranu srdce. Rodina by se také měla vyhnout podávání špatných zpráv, protože intenzivní emoce mohou vést k velkým srdečním změnám, které mohou vést k infarktu.
Podívejte se na všechny typy a příznaky způsobené amyloidózou.
Možné komplikace srdeční amyloidózy
Komplikace spojené se srdeční amyloidózou zahrnují závažné srdeční změny, jako je porucha srdečního vedení, restriktivní kardiomyopatie, nízký srdeční výdej a postižení izolované síně.
Srdeční amyloidóza je progresivní onemocnění, které má velmi špatnou prognózu. Familiární srdeční amyloidóza má rezervovanější prognózu a může vést k náhlé smrti. Senilní forma, která se vyvíjí s postupujícím věkem, může vést k závažné restriktivní kardiomyopatii s vysokým rizikem úmrtí nebo může vyústit pouze v izolované postižení síní, což vede k arytmii, jako je fibrilace síní.