Obsah
Léčba hemofilie se provádí nahrazením srážecích faktorů, které jsou u člověka nedostatečné, což je faktor VIII v případě hemofilie typu A a faktor IX v případě hemofilie typu B, protože je tak možné zabránit krvácení nadměrný.
Hemofilie je genetické onemocnění, při kterém dochází ke snížení aktivity nebo nepřítomnosti srážecích faktorů, což jsou proteiny přítomné v krvi, které se aktivují při prasknutí cévy, což brání nadměrnému krvácení. Při využití náhrady faktorů srážlivosti je tedy možné, aby osoba s hemofilií vedla normální život bez mnoha omezení. Další informace o hemofilii.
Druhy léčby
Ačkoli neexistuje léčba, léčba hemofilie pomáhá zabránit častému výskytu krvácení a měla by být vedena hematologem a může být provedena dvěma různými způsoby:
- Preventivní léčba: spočívá v pravidelném nahrazování srážecích faktorů tak, aby byly vždy v těle zvýšeny a zabránily možnému krvácení. Tento typ léčby nemusí být nutný v případě mírné hemofilie a léčbu lze doporučit pouze v případě, že dojde k určitému typu krvácení.
- Léčba po krvácení: je to léčba na vyžádání prováděná ve všech případech s použitím koncentrátu faktoru srážlivosti, když dojde ke krvácivé epizodě, což umožňuje její rychlejší vyřešení.
Při obou způsobech léčby by dávky měly být počítány podle tělesné hmotnosti, závažnosti hemofilie a úrovní aktivity faktoru srážení, které má každý člověk v krvi. Koncentráty faktoru VIII nebo IX sestávají z práškové ampule, která se pro aplikaci zředí destilovanou vodou.
Kromě toho mohou být použity jiné typy koncentrátů hemostatických látek na podporu koagulace, jako je například kryoprecipitát, protrombinový komplex a desmopresin. Tato ošetření jsou bezplatně prováděna SUS ve státních hematologických centrech, jednoduše doporučením praktickým lékařem nebo hematologem.
Léčba v případech hemofilie inhibitorem
U některých hemofiliků se mohou vyvinout protilátky proti koncentrátu faktoru VIII nebo IX používanému k léčbě, nazývané inhibitory, které mohou zhoršit odpověď na léčbu.
V těchto případech může být nutné provést léčbu vyššími dávkami nebo kombinací jiných složek srážejících krev.
Péče během léčby
Lidé s hemofilií by měli dodržovat následující opatření:
- Procvičujte fyzické aktivity, posilovejte svaly a klouby, snižujte pravděpodobnost krvácení. Je však důležité vyhnout se nárazovým sportům nebo násilným fyzickým kontaktům;
- Pozorujte výskyt nových příznaků, zejména u dětí, a snižujte s léčbou;
- Mějte vždy po ruce léky, zejména pokud cestujete;
- V naléhavých případech mít identifikaci, například náramek označující nemoc;
- Informujte svého lékaře o jakémkoli zákroku, jako je aplikace vakcíny, zubní chirurgie nebo lékařské zákroky;
- Vyvarujte se léků, které usnadňují krvácení, například aspirinu, protizánětlivých látek a antikoagulancií.
Kromě toho by fyzioterapie měla být také součástí léčby hemofilie, protože podporuje zlepšenou motorickou funkci a snižuje riziko komplikací, jako je akutní hemolytická synovitida, což je zánět kloubu v důsledku krvácení, a zlepšuje svalový tonus a takže může dokonce snížit potřebu faktorů srážení krve a zlepšit kvalitu života.
